Labio Palato Skisis

A.  DEFINISI   

Labio / Palato skisis merupakan kongenital yang berupa adanya kelainan bentuk pada struktur wajah (Ngastiah, 2005 : 167). Bibir sumbing adalah malformasi yang disebabkan oleh gagalnya propsuesus nasal median dan maksilaris untuk menyatu selama perkembangan embriotik. (Wong, Donna L. 2003). Palatoskisis adalah fissura garis tengah pada polatum yang terjadi karena kegagalan 2 sisi untuk menyatu karena perkembangan embriotik (Wong, Donna L. 2003). Labio Palato skisis merupakan suatu kelainan yang dapat terjadi pada daerah mulut, palato skisis (subbing palatum) dan labio skisis (sumbing tulang) untuk menyatu selama perkembangan embrio (Hidayat, Aziz, 2005:21)

B.  KLASIFIKASI

1.   Berdasarkan organ yang terlibat

-          Celah di bibir (labioskizis)

-          Celah di gusi (gnatoskizis)

-          Celah di langit (palatoskizis)

-          Celah dapat terjadi lebih dari satu organ mis = terjadi di bibir dan langit-langit (labiopalatoskizis)

 

2.   Berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuk

-    Unilateral Incomplete à Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.

-       Unilateral complete à Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah satu bibir dan memanjang hingga ke hidung.

-       Bilateral complete à Apabila celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

C.  ETIOLOGI

1.      Factor Genetik atau keturunan

Dimana terjadi karena adaya adanya mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex ( kromosom 1 s/d 22 ) dan 1 pasang kromosom sex ( kromosom X dan Y ) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi Trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai kromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom pada tiap selnya adalah 47. Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan otak, jantung, dan ginjal. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang lahir.

2.      Kurang Nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C pada waktu hamil, kekurangan asam folat.

3.      Radiasi

4.      Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama.

5.      Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi Rubella dan Sifilis, toxoplasmosis dan klamidia

6.      Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol, terapi penitonin

7.      Multifaktoral dan mutasi genetic

8.      Diplasia ektodermal yaitu dipakai untuk sekelompok kelainan yang secara anatomis maupun fisiologis mengalami kerusakan berbagai struktur, yaitu gigi, kulit beserta apendiksnya, termasuk rambut, kuku, kelenjar ekrin dan kelenjar sebasea

D.    MANIFESTASI KLINIS

1)    Ada beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu :

a.     Terjadi pamisahan Langit-langit

b.    Terjadi pemisahan bibir

c.     Terjadi pemisahan bibir dan langit-langit

d.    Infeksi telinga

e.     Berat badan tidak bertambah

f.     Pada bayi terjadi regurgitasi nasal ketika menyusui yaitu keluarnya air susu dari hidung.

2)        Gejala Pada Labio skisis

• Distorsi pada hidung
• Tampak sebagian atau keduanya
•  Adanya celah pada bibir

3)        Gejala Pada Palato skisis

a.       Tampak ada celah pada tekak (unla), palato lunak, keras dan faramen incisive.

b.      Ada rongga pada hidung.

c.       Distorsi hidung

d.      Teraba ada celah atau terbukanya langit-langit saat diperiksadn jari

e.       Kesukaran dalam menghisap/makan.

E.   PATOFISIOLOGI

Cacat terbentuk pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali. Palatum durum terbentuk usia janin 4-5 minggu, palatum mole pada usia 8-9 minggu. Palatoskizis terjadi akibat fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominen nasalis medial yang diikuti difusi kedua palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi septup nasi. Gangguan fusi palatum durum serta palatum mole terjadi sekitar kahamilan ke-7 sampai 12 minggu.

F.   KOMPLIKASI

a.    Gangguan bicara

b.   Terjadinya Otitis media

c.    Aspirasi

d.   Distress pernafasan

e.    Resiko infeksi saluran nafas

f.    Pertumbuhan dan perkembangan terhambat

g.   Gangguan pendengaran yang disebabkan oleh Otitis media rekureris sekunder akibat disfungsi tuba eustachius.

h.   Masalah gigi

i.      Perubahan harga diri dan citra tubuh yang dipengaruhi derajat kecacatan dan jaringan paruhj.      Kesulitan makan

G.  PEMERIKSAAN PENUNJANG

1.Foto rontgen
2.Pemeriksaan fisisk
3.MRI untuk evaluasi abnormal

H.  PENATALAKSANAAN

1.    Penatalaksanaan Medis  

       Tahapan operasi, pada saat ini yang diperhatikan adalah soal kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang ahli bedah Usia optimal untuk operasi bibir sumbing (labioplasty) adalah usia 3 bulan. Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan huruf bibir sudah terlanjur salah sehingga kalau dilakukan operasi pengucapan huruf bibir tetap menjadi kurang sempurna.

          Operasi untuk langit-langit (palatoplasty) optimal pada usia 18 – 20 bulan mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah. Palatoplasty dilakukan sedini mungkin (15-24 bulan) sebelum anak mulai bicara lengkap sehingga pusat bicara di otak belum membentuk cara bicara. Kalau operasi dikerjakan terlambat, sering hasil operasi dalam hal kemampuan mengeluarkan suara normal atau tidak sangat sulit dicapai.

        Operasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan speech teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat bicara tetap terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila gusi juga terbelah (gnatoschizis) kelainannya menjadi labiognatopalatoschizis, koreksi untuk gusi dilakukan pada saat usia 8–9 tahun bekerja sama dengan dokter gigi / orthodontist.

Tindakan  operasi, dengan beberapa tahap, sebagai berikut :
1. Penjelasan kepada orangtuanya
2. Umur 3 bulan (rule over ten) : Operasi bibir dan alanasi(hidung), evaluasi telinga.
3. Umur 10-12 bulan : Qperasi palato/celah langit-langit, evaluasi pendengaran dan telinga.
4. Umur 1-4 tahun : Evaluasi bicara, speech theraphist setelah 3 bulan pasca operasi
5. Umur 4 tahun : Dipertimbangkan repalatoraphy atau/dan Pharyngoplasty
6. Umur 6 tahun : Evaluasi gigi dan rahang, evaluasi pendengaran.
7. Umur 9-10 tahun : Alveolar bone graft (penambahan tulang pada celah gusi)
8. Umur 12-13 tahun : Final touch, perbaikan-perbaikan bila diperlukan.
9. Umur 17 tahun : Evaluasi tulang-tulang muka, bila diperlukan advancementosteotomy

2. Pentalaksanaan Keperawatan

a. Perawatan Pra-Operasi:

Ø  Fasilitas penyesuaian yang positif dari orangtua terhadap bayi.

-          Bantu orangtua dalam mengatasi reaksi berduka

-           Dorong orangtua untuk mengekspresikan perasaannya.

-          Diskusikan tentang pembedahan

-          Berikan informasi yang membangkitkan harapan dan perasaan yang positif terhadap bayi.

-          Tunjukkan sikap penerimaan terhadap bayi.

Ø  Tingkatkan dan pertahankan asupan dan nutrisi yang adequate.

-          Fasilitasi menyusui dengan ASI atau susu formula dengan botol atau dot yang cocok.Monitor atau mengobservasi kemampuan menelan dan menghisap.

-          Tempatkan bayi pada posisi yang tegak dan arahkan aliran susu ke dinding mulut.

-          Arahkan cairan ke sebalah dalam gusi di dekat lidah.

-          Sendawkan bayi dengan sering selama pemberian makan

-          Kaji respon bayi terhadap pemberian susu.

-          Akhiri pemberian susu dengan air.

Ø  Tingkatkan dan pertahankan kepatenan jalan nafas

-          Pantau status pernafasan

-          Posisikan bayi miring kekanan dengan sedikit ditinggikan

-          Letakkan selalu alat penghisap di dekat bayi

b. Perawatan Pasca-Operasi

Ø  Tingkatkan asupan cairan dan nutrisi yang adequate

-          Berikan makan cair selama 3 minggu mempergunakan alat penetes atau sendok.

-          Lanjutkan dengan makanan formula sesuai toleransi.

-          Lanjutkan dengan diet lunak

-          Sendawakan bayi selama pemberian makanan.

Ø  Tingkatkan penyembuhan dan pertahankan integritas daerah insisi anak.

-          Bersihkan garis sutura dengan hati-hati

-          Oleskan salep antibiotik pada garis sutura (Keiloskisis)

-          Bilas mulut dengan air sebelum dan sesudah pemberian makan.

-          Hindari memasukkan obyek ke dalam mulut anak sesudah pemberian makan untuk mencegah terjadinya aspirasi.

-          Pantau tanda-tanda infeksi pada tempat operasi dan secara sistemik.

-          Pantau tingkat nyeri pada bayi dan perlunya obat pereda nyeri.

-          Perhatikan pendarahan, edema, drainage.

-          Monitor keutuhan jaringan kulit

-          Perhatikan posisi jahitan, hindari jangan kontak dengan alat-alat tidak steril

I.     ASUHAN KEPERAWATAN

1.      Pengkajian

a.         Inspeksi kecacatan pada saat lahir

b.        Kemampuan menghisap, menelan, dan bernafas

c.         Palpasi dengan menggunakan jari

d.        Mudah tersedak

e.         Meningkatnya otitis

f.         Distres pernafasan dengan aspirasi

g.        Riwayat keluarga

2.      Diagnosa Keperawatan

•   Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh atau tidak efektif dalam pemberiaan ASI b.d ketidaknyamanan menelan atau kesukaran dalam makan sekunder dari kecacatan
•      Resiko aspirasi b.d ketidakmampuan mengeluarkan sekresi sekunder dari palotoskizis
•      Resiko infeksi b.d kecacatan dan atau insisi bedah
•      Kurangnya pengetahuan keluarga b.d teknik pemberian makanan dan perawatan di rumah\
•      Nyeri b.d insisi pembedahan

3.   Intervensi Keperawatan

•        Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh atau tidak efektif dalam pemberiaan ASI b.d ketidaknyamanan menelan atau kesukaran dalam makan sekunder dari kecacatan

1)      Kaji kemampuan menghisap dan menelan

2)      Gunakan DOT botol yang lunak dan besar atau DOT khusus dengan lubang yang sesuai untuk pemberian minum

3)      Tempatkan DOT pada samping bibir mulut bayi dan usahakan lidah mendorong makanan atau minuman ke dalam

4)      Berikan posisi tegak lurus atau semi duduk selama makan

5)      Tepuk punggung bayi setiap 15 ml sampai 30 ml minuman yang diminum, tapi jangan angkat DOT selama bayi masih menghisap

6)      Berikan makan pada anak sesuai jadwal dan kebutuhan

•       Resiko aspirasi b.d ketidakmampuan mengeluarkan sekresi sekunder dari palatoskizis

1)      Kaji status pernafasan selama pembrian makan

2)      Gunakan Dot agak besar, rangsang hisap dengan sentuhan dot pada bibir

3)      Perhatikan posisi bayi saat memberi makan

4)      Beri makan perlahan

5)      Lakukan penepukan punggung setelah pemberian minum

•       Resiko infeksi b.d kecacatan dan atau insisi bedah

1)      Berikan posisi yang tepat setelah makan; miring ke kanan, kepala agak sedikit tinggi supaya makanan tertelan dan mencegah aspirasi

2)      Kaji tanda-tanda infeksi, termasuk drainase, bau dan demam

3)      Lakukan perawatan luka dengan hati-hati dan dengan mempertahankan teknik steril

4)      Perhatikan adanya perdarahan, edema.

5)      Monitor keutuhan jahitan kulit

•        Kurangnya pengetahuan keluarga b.d teknik pemberian makanan dan perawatan di rumah

1)      Jelaskan prosedur operasi sebelim dan sesudah operasi

2)      Ajarkan pada orang tua tentang perawatan anak di rumah; cara pemberian makan atau minum dengan alat, mencegah infeksi, dan mencegah aspirasi, posisi pada saat pembdrian makan atau minum, lakukan penepukan punggung, bersihkan mulut selelah memberi makan atau minum.


semoga bermanfaat 

BACA >> Sekilas Dari Admin

Silahkan Tinggalkan Komentar tentang artikel ini

Comments for blogger! brought to you by Dunia Pendidikan , Ingin Kotak Komentar seperti ini? KLIK DISINI!?